关于两性畸形的分类及治疗
来源：关爱两性网 日期:2007-10-19
外阴、阴道疾病引发的不孕占不孕症的1%～5%。阴道是性交和精液的容受器，某些外阴、阴道器质性或性能性疾病相干了精液或精子进入并存贮在阴道内，或由于其四周变化相干了兴盛精子的性能而致不孕。
关于两性畸形
外生殖器风头为男、女两种性别的畸形，即阴蒂肥大或者有阴茎，两侧阴唇有差别程度的凌乱；尿道下裂、大阴唇部似阴囊内有睾丸，第二性征可为女性或男性。关于两性畸形(Hermaphroditism)是由于遗传或不明缘故引发性分化凌乱或先天性内分泌失调所致。在同一人体内，占有卵巢和睾丸两种绘制者，称为真两性畸形(True Hermsphroditism)；在体内只有一种生殖腺，而外生殖器与生殖腺不规整者，称为假两性畸形，包罗女性假两性畸形与男性假两性畸形。两性畸形比较罕见。
【关于两性畸形分类】
(一)真两性畸形 真两性畸形者体内占有发育手续不等的卵巢和睾丸绘制。估价一侧为卵巢，另一侧为睾丸；亦估价一侧或两侧为卵巢。外生殖器很多与相邻的生殖腺吻合乎，卵睾半数以上有输卵管。平凡都有子宫，但其发育程度差别。体内的生殖腺都估价有分泌性能，第二性征以优势性激素而决定。外生殖器男女不清伴有畸形，女性外阴与阴道发育毒性。青年期后有月经周期性变化；乳房发育如女性。染色体组型可分为46，XX；46，XY；或46，XX/XY等嵌合体。在46，XX核型的该病号体内可携带来真切微Y连锁遗传的睾丸决定因子。本院收治过1例46，XX染色体组型的真两性畸形，妊娠3次、人造流产两次，近足月剖宫产获一个兴盛男婴；病理检审查明其生殖腺双侧均为卵睾。
(二)假两性畸形
1.女性假两性畸形 即女性男性化。此类病号除外生殖器片段男性化外，其染色体组型如内生殖系统均为兴盛女性。其外生殖器风头为阴蒂增大及两侧大阴唇差别程度的凌乱。
(1)肾上腺性征概括征(adrenogenital syndrome)，实为先天性肾上腺皮质增生，是一种隐性基因缺陷遗传病，由于缺乏合成肾上腺皮质激素的某些酶，使肾上腺生成氢化可的松不足，垂体分泌ACTH增多，致肾上腺皮质增殖分泌过多的雄性激素，使女性胎儿外生殖器发育男性化，病号尿中排17-酮量升涨。
(2)母亲在孕期使用过多雄性激素作用的药物，如人造合成的孕激素在体内可转化为雄性激素样作用，可建造女性胎儿外生殖器发育男性化，这类病号很怪异，其尿中17-酮排放量兴盛。其阴道与尿道估价一同张口于阴蒂下方。
【关于两性畸形治疗原则】
1.真两性畸形 如外生殖器靠近女性，则切除男性制作，若女性内生殖器发育较好，估价有生育重力。除外则酌情办理。
2.男性假两性畸形 即男性女性化、良机为先天性雄激素不锐敏概括征(adrogen insensitivity syndrome)，又称为睾丸女性化概括征(Testizular feminization syndrome)。病号生殖腺与染色体组均为男性，睾丸分泌雄激素，但机体对募不锐敏。其内生殖器未发育或发育不全，其外生殖器为女性型。睾丸遮蔽在阴唇、腹股沟或腹腔中。此睾丸在青年期后易诞生性恶，应刚媲戌切除，向女性方向治疗。
【关于两性畸形诊断】
1.详细的摸底病史与体格检查、有关的专科检查。如妇科、泌尿科男性检查。
2.测量性调解激素工力，如FSH、LH、PRL、E2、P、T、ACTH，尿17-酮，有关酶的测量。
3.染色体核型分析，应用PCR技能检测染色体DNA基因等。
4.影像学检查：应用超声影像、CT及核磁共振扫描图像，提供诊断盆腔内生殖器有否畸形。
5.腹腔镜或剖腹探查术，取活绘制病理检查，作出实在诊断。
如外生殖器靠近女性，则切除男性制作，若女性内生殖器发育较好，估价有生育重力。除外则酌情办理。
2.女性假两性畸形 若诊断秸媲戌、应用氢化可的松治疗，向前需要的外阴阴道整形，估价有生育重力。但肾上腺性征概括征属遗传性疾病，许久应用肾上腺皮质激素取代治疗，有估价给子代致使不优生相干。
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